Doença de Paget
Escola Superior de Medicina Tradicional Chinesa | Fisiopatologia
Discente: Sara Eusébio, 2º ano – manhã
Doença: Paget do osso
Categoria: Perturbações dos ossos
Sinónimo: Osteíte deformante
Introdução
Sir James Paget descreveu a doença de Pager em 1877 baseado em observações e estudos em pacientes com deformidades ósseas. Observou, inclusive, o seu motorista, que não conseguia colocar a o chapéu que lhe tinham oferecido, devido ao aumento progressivo do seu crânio. Os seus estudos são ainda hoje válidos sendo esta doença a segunda doença osteometabólica mais comum, atrás apenas da osteoporose.
Prevalência / Incidência
A doença de Paget é pouco frequente na população mais jovem (com menos de 40 anos). Os homens são 50 % mais propensos a desenvolvê-la que as mulheres. A doença é mais usual na Europa, Austrália e Nova Zelândia do que na América, África e Ásia. É particularmente frequente na Inglaterra. Nos Estados Unidos, por exemplo, cerca de 1 % das pessoas com mais de 40 anos sofre desta doença.
Definição
A doença de Paget dos ossos caracteriza-se por uma excessiva reabsorção óssea, seguindo-se de aumento exagerado na produção óssea, originando um tecido ósseo estruturalmente desorganizado.
O número de osteoclastos está aumentado nos sítios ósseos acometidos e contém um número elevado de núcleos, revelando a intensa actividade reabsortiva. A reabsorção óssea predomina nas fases iniciais da doença, resultando em imagens líticas circunscritas ao RX, tanto em ossos longos como no crânio. Após essa fase, em razão do processo de acoplamento entre formação e reabsorção, observa-se um intenso recrutamento de osteoblastos e neoformação óssea.
O tecido ósseo formado é desorganizado, o colágeno é depositado de forma não linear (woven bone), ocorre infiltração medular por tecido conectivo fibroso e aumento da vascularização, e a mineralização óssea esta preservada.
A Doença de Paget é monostótica em cerca de 15% dos casos e poliostótica nos restantes casos, com o grau da doença variando de local para local. Segundo referências de Robins & Cotran – Patologias -, a doença pode ser dividida nos seguintes estágios sequenciais:
1 – Estágio osteolítico inicial
2- Estágio osteolítico-osteoblástico misto
3- Estágio osteolítico quiescente por esgotamento
Etiologia
Embora a doença de Paget seja, com frequência, hereditária, não se descobriu qualquer padrão genético específico. Algumas evidências sugerem que uma infecção viral pode estar envolvida; contudo, desconhece-se a origem da doença na sua globalidade. Nos Fundamentos de Robins & Cotran é referido que as causas da Doença de Paget é uma infecção por um paramixovírus nos osteoclastos em que as particulas virais foram identificadas nos osteoclastos, mas o vírus não foi isolado.
Em condições normais, as células que destroem o osso antigo (osteoclastos) e as que formam o novo (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a firmeza do osso. Na doença de Paget, os osteoclastos e os osteoblastos tornam-se hiperactivos em algumas áreas do osso, aumentando de maneira significativa a rapidez de renovação do osso. As áreas hiperactivas aumentam; contudo, a sua estrutura é anormal e, portanto, são mais frágeis que as áreas normais.
Na fase osteolítica, segundo Robins & Cotran – Patologia – , existe uma reabsorção por inúmeros osteoclastos anormalmente grandes (alguns com mais de 100 núcleos);
Na fase mista, existe a formação de um novo osso desordenado, predominantemente traçado. O novo osso é pouco mineralizado e, por isso, mole e poroso, desprovido de estabilidade estrutural, sendo vulnerável à fractura ou deformação sob esforço. Nesta fase, unidades de osso lamelar são depositadas num padrão de azulejos ou mosaicos, o que é patognomónico da doença de Paget. A medula adjacente é fibrótica.
Eventualmente, depois de muitos anos, sobrevém uma fase extinta, marcada predominantemente por esclerose óssea composta de um padrão de mosaico de osso lamelar com trabéculas e córtices espessos.
Quadro clínico
Os pacientes podem demonstrar fracturas, compressão nervosa, osteoartrite e deformidades esqueléticas (arqueamento tibial, aumento do crânio, etc).
Qualquer osso pode ser comprometido e as feições faciais tornadas mais robustas podem produzir leontíase óssea (face leonina). Menos
comum, a vascularidade das lesões poliostoticas pode causar insuficiência cardíaca.
Ocasionalmente, em cerca de 1% dos pacientes, desenvolve-se um sarcoma secundário.
A evolução clínica constitui em três fases, como já referido. A primeira, chamada fase osteolítica, tem um actividade osteoclástica elevada e mostra sinal radiológico de lesão focal osteolítica geralmente no crânio (frontal e occipital) cuja junção com o osso normal em forma de chama ou de V invertido é verificada. Na segunda fase (fase mista), há lesões osteoblásticas e osteoclásticas, mais em ossos longos. Já se observa deformidades e podem haver fracturas lineares múltiplas e estáveis. Na fase final, osteoblástica, os osteoclastos são poucos ou ausentes mas os osteoblastos, activos.
Quanto à sintomatologia, grande parte é assintomática e o diagnóstico é acidental por radiologia ou bioquímica. As queixas mais comuns são dor e deformidades. A dor óssea, quando ocorre, é severa, profunda e persiste à noite.
Algumas manifestações regionais podem ocorrer, dependendo do local acometido. No crânio, o mais comum (30-50%) é perda da audição, lentamente progressiva, em pacientes não tratados além de vertigens e/ou tinidus (>25%) pela doença de ossículos, labirinto, cóclea, canal auditivo externo ou compressão do oitavo par craniano. No estágio avançado, o grande peso do crânio pode impedir de manter a cabeça direita. O espasmo muscular produz dor no pescoço e cefaléias. Ataxia e problemas respiratórios podem decorrer por invaginação basilar ou das tonsilas cerebelares. Hidrocefalia é rara, com dificuldade de locomoção, incontinência urinária e demência.
Nos ossos faciais e na mandíbula produz-se reabsorção da raíz com perda dos dentes e desfiguração facial pelo aumento do maxilar e/ou mandíbula.
Na coluna, afecta mais a zona lombo-sagrada, simulando osteoporose no início mas apresenta geralmente, vértebra aumentadas. Dor severa e/ou prejuízo da função neurológica resulta de compressão do cordão medular ou nervos pelas vértebras ou por fracturas compressivas.
Na zona da pelvis e extremidades, os principais sintomas são dor e dificuldade de andar. A dor ocorre mais na fase osteolítica, no quadril. Há dor no joelho quando o fémur ou tíbia são afectados ou quando há distorção da articulação e curvaturas dos ossos com aceleração de degeneração articular. O envolvimento da extremidade superior dos ossos longos produz menos sintomas apesar da deformidade ser aparente.
Diagnóstico
O diagnóstico da doença de Paget pode ser feito com base na cintilografia óssea devido ao padrão de comprometimento ósseo – envolvimento da epífise, com extensão variável para a diáfise, e frequentemente evidência de amolecimento, manifestado pelo arqueamento dos ossos longos e achatamento das vértebras.
A tomografia computadorizada reflecte os resultados da radiografia simples na doença de Paget; expansão, com espessamento cortical, trabeculado e focos de esclerose óssea intramedular, equivalente às “bolas de algodão”. Assim, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética são úteis na análise das complicações da doença de Paget (ou seja, a compressão da medula espinal ou neural, invaginação basilar e degeneração sarcomatosa).
O aumento da actividade osteoblástica é reflectido nos níveis elevados da fosfatase alcalina (FA) total sérica ou de sua isoenzima óssea. O grau de aumento destes marcadores pode indicar a extensão da doença (monostótica ou poliostótica, envolvimento ou não do crânio) ou a severidade do acometimento ósseo. Valores de FA 10 vezes acima do normal indicam comprometimento do crânio ou doença poliostótica extensa, enquanto que valores inferiores a três vezes o limite superior podem indicar comprometimento monostótico ou a forma esclerótica da doença.
Assim, é sugerido como avaliação diagnostica da DP a seguinte rotina clinica:
1 – Anamnese direccionada;
2 – Exame físico;
3 – Radiografia dos locais onde a sintomatologia dolorosa: pode ocorrer em mais de uma ou mais localizações, e as áreas mais acometidas são o fémur, tíbia, ossos do quadril, ombro, crânio, joelho e ossos da face.
4 – Ácido úrico: os sintomas da doença de Paget podem estar associados à hiperuricemia (pedra nos rins ou articulações).
5 – Fosfatase alcalina: diagnóstico diferencial de osteoporose, pois é elevada na doença de Paget.
6 – Glicose
7 – Potássio
8 – Fosfato: normal na doença de Paget, mais diminuído no raquitismo, na osteomalácia e no hiperparatireoidismo.
9 – Hemograma completo
10 – VSG: descartar infecções.
11 – PTH: descartar hiperparatireoidismo.
12 – Cálcio: descartar hiperparatireoidismo e osteossarcoma em que o cálcio está aumentado. Na doença de Paget, os valores são normais.
13 – TGO, TGP, Bilirrubinas, GGT: diferencial de problemas hepáticos e metabólicos do osso.
14 – Biópsia: quando indicada, serve apenas para descartar malignidade.
Tratamento
A doença de Paget detecta-se muitas vezes de forma acidental, ao efectuar-se exames laboratoriais ou radiografias por outros motivos. Por outro lado, pode-se suspeitar do diagnóstico baseando-se nos sintomas e no exame físico. O diagnóstico confirma-se mediante radiografias (que mostram anormalidades características da doença) e exames laboratoriais que medem no sangue os valores de fosfatase alcalina, uma enzima produzido pelas células formadoras de osso. Uma cintigrafia dos ossos permite averiguar quais os que estão afectados.
O indivíduo que sofre da doença de Paget precisa de tratamento no caso dos sintomas serem incómodos ou se existir um risco considerável de complicações (perda da audição, artrite ou deformação). A dor alivia-se, em geral, com aspirina, outros anti-inflamatórios não esteróides e analgésicos comuns como por exemplo o paracetamol (acetaminofeno). Em algumas ocasiões, a cirurgia é necessária para aliviar os nervos comprimidos ou para substituir uma articulação com artrose.
Podem-se administrar bifosfonatos (etidronato, pamidronato, alendronato) ou calcitonina para atrasar a progressão da doença. Estes medicamentos são administrados antes da intervenção cirúrgica, para prevenir ou reduzir a hemorragia durante a mesma.
O etidronato e o alendronato administram-se habitualmente por via oral e o pamidronato por via endovenosa. A calcitonina administra-se sob a forma de injecção subcutânea ou intramuscular ou com pulverizador nasal.
Prevenção
A Fisioterapia, com recursos e técnicas próprias, contribui para a melhora do quadro clínico e funcional do paciente.
Estudos na década de oitenta recomendavam inadequadamente o uso de exercícios para pacientes que tinham artrite inflamatória como complicação da doença de Paget, porém, com o avanço do conhecimento científico sobre a patologia, ocorreram mudanças no paradigma de tratamento, pois o uso dos exercícios terapêuticos mantém a força muscular, a mobilidade articular, a resistência, a funcionalidade e, mais, aumentam a densidade óssea e diminuem a dor, melhorando a biomecânica. Deste modo, os exercícios isométricos e isotónicos progressivamente orientados à musculatura são eficientes para o fortalecimento muscular e melhoria da funcionalidade do que os exercícios globais, que incluem treinos funcionais (subir escadas, levantar-se da cadeira, treino de marcha e outros).
Os usos de exercícios terapêuticos, além de trazerem a melhora da função muscular, também propiciam a melhoria da capacidade aeróbica. Assim, enquanto não se obtém a cura para a DP, a Fisioterapia desempenha papel crucial nos pacientes acometidos dessa doença, na qual a complicação mais comum é a osteoartrite.
Referências
Fundamentos de Robins & Cotran, Patologia – Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto; Saunders Elsevier
http://www.manualmerck.net/?id=74
http://apps.einstein.br/revista/arquivos/PDF/767-Einstein%20Suplemento%20v6n1%20pS79-88.pdf
http://www.portaleducacao.com.br/fisioterapia/artigos/4604/doenca-de-paget-revisao-de-literatura
http://www.angelfire.com/ri/josivan/paget.html
http://www.fleury.com.br/Medicos/SaudeEmDia/ManualDoencas/pages/doen%C3%A7adepaget.aspx
http://medicosdeportugal.saude.sapo.pt/action/2/cnt_id/2985/?print
